Митохондрияның құрылымы мен жасушалық тыныс алу үдерістері. Биология, 10 сынып, дидактикалық материал.

Митохондриялар (грекше митос — жіп және хондрион — түйіршік) — жіпше және түйіршік тәрізді органоид. Ол автотрофты және гетеротрофты организмдердің цитоплазмасында кездеседі. Митохондрияларды ең бірінші 1850 жылы P. А. Келликер жәндіктердің Бұлшық еттерінен байкады, оған «сарқосома» деген термин берді (Бұлшық еттегі митохондрияларды осы кезге дейін осылай атап жүр). Альтман (1890 жылы) арнаулы бояулар арқылымитохондриялардың анық көрінетінін дәлелдеп, оларды «биобластылар» деп атады. Бенде 1898 жылы Бұл органоидка митохондриялар деген ат берді. Михаэлис тірі жасушалардың митохондрияларын жасыл янус бояуымен бояп, олардың жасушадағы тотығу процестерімен байланысы бар екенін атап көрсетті.

Митохондриялардың көлемі тұрақты емес, сондықтан да олардың сыртқы пішіні эркез өзгермелі келеді. Көп жасушаларда олардың калыңдығы тұрақты (0,5 мкм), ал ұзындығы тұрақсыз (жіпше тәрізді митохондриялар) 7—10 мкм-ге дейін жетеді. Митохондриялардың шын көлемін жарық микроскопымен анықтау қиын. Электронды микроскоппен митохондриялардың жұқа (400—500 А°) кесінділерін тексеру арқылы да оның көлемін дэлелдеу оңайға түспейді. Сондықтан да мүмкіндігінше митохондриядан алынған көптеген жұқа кесінділердің реконструкциясын (кеңістіктегі көлемі) жасап, оның нақты көлемін анықтауға болады.

Митохондрия екі мембранадан тұрады: сыртқы мембранасы тегіс, қалыңдығы 7 нм. Митохондрияны сыртынан қаптап тұрады және цитоплазманың басқа мембраналарымен жалғаспайды. Ішкі мембранасының қалыңдығы да 7 нм, митохондрияларның ішкі құрамын немесе матриксті қоршап тұрады. Ішкі мембрана клетканың қуат қондырмасының шын мағынасындағы жүрегі, оның энергия генераторы. Ішкі мембранада тыныс тізбегі және онымен байланысты фосфорлау системасы болады. Мембраналар арасында ені 6-8 нм мембраналар аралық кеңістік болады. Ішкі мембранадан тарақтың тісі тәрізді өсінділер тарайды. Оларды кристалара дейді. Кристалардың ара-қашықтығы 10-20 нм. Митохондриялардың сыртқы және ішкі мембраналары құрамы және физикалық қасиеттері жағынан бірінен бірі өзге. Өткізгіштік жағынан да айырмашылықтары бар. Митохондриялардың ішкі мембраналарында белгілі заттарды активті түрде тасымалдайтын система бол мембранаады. Мембраналар қасиеттерінінң бірдей болмауы, олардың құрылысында айырмашылық болуының салдарынан. Ішкі мембранасының липидтерінде қаныққан май қышқылдары қалдықтары көп болады.и митохондриялардың сыртқы мембрананың құрамында тотықтырғыш ферменттер аз. Мембрана аралық кеңістікте де бұл ферменттер көп емес. Оның есесіне ішкі мембрана мен митохондриялық матриксте олар өте көп. Фернандес-Морган митохондриялар ішкі мембранасының ішкі бетінде саңырауқұлақ тәрізді денешік деп аталған, саңырауқұлақ пішінді структураларды анықтаған. Бұл денешіктің басы тыныс процесіне қатыспайды, фосфорлаумен байланысты митохондрияның мембрана аралық кеңістікке қараған мембрана бетінде цитохром С орналсақан. Митохондриялар ішкі мембранасының ферменттік комплекстерінің бірі АТФ синтезделуін қамтамасыз ететін ферменттік система.        Митохондриялық мембраналардың өткізгіштіктері де бірдей емес. Сыртқы мембрана электролиттерді, суды, қантты және кейбір полисахаридтерді жеңіл өткізеді. Ішкі мембрана иондар мен қантты өткізбейді. АДФ, АТФ және Кребс циклінің аралық заттары өту үшін арнаулы тасымалдау механизмі қажет болуы керек. Тасымалдаудың бұл механизмі маңызды рөл атқарады. Себебі, цитоплазмада пайда болған метаболитттер (пируват, май қышқылдары және глицерофосфат) тотықпай тұрып митохондриялар матриксіне өтуі керек. АДФ пен фосфат митохондрияның ішіне өтуге, ал пайда болған АТФ митохондриядан шығуға тиісті.        Ішкі мембрана – клетканың қуаттық қондырмасының шын мағынасындағы жүрегі, оның энергиясының генераторы. Сыртқы мембрана эндоплазмалық ретикулумға ұқсас. Екеуін біріктіретін белгінің бірі ерекше пигмент цитохром в5.      Митохондриялардың ішкі мембраналары мен кристаларда бәрі болмағанымен тыныстізбегіне қатысатын ферменттердің көпшілігі болады.        Кристалардың саны клеткаларда бірдей бола бермейді. Егеуқұйрықтың бауыр клеткалары митохондриялық кристаларының саны онша көп болмайды, әдетте олар митохондрияларының ұзындығына перпендикуляр орналасады. бүйректің митохондрияларында кристалар өте көп болады және олар көлденең орналасқан. Митохондриялардың көпшілігінің кристалары көлденең орналасады. сүтқоректілердің орталық нерв системасы нейрондарында кристалар ұзындығына параллель жатады. Кейде бір митохондрияның өзінде кристалар түрліше орналасуы мүмкін. Кристалардың формасы да түрліше болады. Парамецияларда, кейбір өсімдіктер мен жануарлар клеткаларында кристалардың формасы түтік тәрізді болса, кейбір насекомдар бұлшықетінің клеткаларында тор тәрізді болады. Кристалардың бір формасы басқа бір формасына ауысуы мүмкін, кейде мүлде жойылып та кетеді. Мысалы, ашытқылар анаэробты жағдайда дамыса,кристалар толықтай редукцияға ұшырайды, ал аэробты жағдай қайтадан қалпына келсе, кристалар да қалпына келеді. Кристалар митохондриялық мембраналар ауданын арттырады.        Кристалардың саны мен жетілу дәрежесі ұлпаның функциялық активтілігіне тәуелді. Өсімдік клеткалары митохондрияларында кристалар аз болады, ал өсімдіктің секрет бөлуші клеткаларында кристалардың саны жануарлардың осы сияқты клеткалары митохондрияларындағы кристалар санынан кем болмайды. Митохондриялардағы кристалардың саны клетканың энергия қажетінің көрінісі. Энергия көп керек ететін клеткаларда (мысалы, бұлшықет клеткаларында) митохондриялар кристаларының саны, энергияны аз қажет ететін клеткаларға қарағанда көп болады. Митохондрияның өз қуысында митохондрия матриксі деп аталатын сұйық зат болады. Кейде матриксте электрондарды өткізбейьін шар немесе жұмыртқа тәрізді гранулалар болады. Бұл гранулалар Са++, Мg++ сияқты катиондар жинағы. Бұлардың болуы митохондриялардың катиондарды жинай алатындығының куәсі. Осы иондардың кейбіреуі митохондрия ферменттерінің қызметі үшін қажет.        Митохондриялық матрикстің құрамында ерігіш белоктардан Кребс циклі мен май қышқылдарының циклына қатысатын ферменттердің көпшілігі болады. Митохондриясонымен бірге түрлі нуклеотидтер, нуклеотидтік коферменттер және бейорганикалық иондар (К+, НРО-4, Мg2+, СІ-, SО2-4) болады. 

Құрамы Митохондрияның құрамында ақуыздар (65—70% күрғак салмағының) липидтер (25—30%), нуклеин қышқылдары (ДНҚ, РІНҚ) витаминдер және т. б. енеді. Митохондрияның құрамына енетін ақуыздардың көпшілігі — тотығу процесін камтамасыз ететін, матриксінде және ішкі мембраналарына орналасқан ферменттер. Митохондриялардың қызметі осы ферменттерге байланысты. Митохондрияның сыртқы мембранасының кұрамындағы ақуыздар 20% болса, ал ішкі мембранасында 75%-ке дейін жетеді, мұның өзі оның басқа клеканың мембраналарына карағанда ерекшелігін көрсетеді. Митохондрияның сыртқы мембранасы көрсеткіштері жағынан эндоплазмалық торға ұқсас. Сыртқы мембранада және мембрана аралық кеңістікте тотығу процесінс қатысатын ферменттер аз болады.

Сонымен митохоыдриядағы ферменттер жасушаның тыныс алуына қажегті фермемттер болып табылады. Митохондрияның матриксінде «Кребс» цикліне қатысатын ферменттер шоғырланады. Ішкі мембранасында электрондарды тасымалдайтын тізбек және фосфорландыру процесіне қатысатын тасымалдау ферменттері (АДФ-тен АТФ) орналасады. Митохондрияда органикалық субстраттардың тотығуы және АДФ фосфорлануы нәтижесіндс АТФ синтезделеді, сондықтан да митохондрияны жасушаның күш беретін стаициясы деп атайды. Клеткадағы тотығу және энергия жинау процестері бірнеше кезеңмен жүреді.

Шығуы - митохондриялар ағзалардың эволюциясы нәтижесінде шықты, қарапайым прокариотты клеткаларға еніп және олармен симбиозда болды

Түрі - бұл органеллалар әртүрлі морфологиялық түрлерді қабылдауы мүмкін. Олардың кейбіреулері сфера тәрізді, кейбіреулері лента тәрізді.

Митохондрия қандай жасушаларда болады: Митохондриялар бактериялар мен көк-жасыл балдырлардан басқа клеткалардың бәрінде де болады.

Формасы: Митохондриялардың формасы айнымалы келеді, бірақ та көбінесе жіп немесе гранула тәрізді болады. Басқа формалары да кездеседі: жұмыр, сопақша, таяқ, сақина, жұлдыз, спираль тәрізді формалары. Түрлі әрекеттердің әсерінен митохондриялардың формасы өзгереді. Мысалы, ортаның Рн, осмостық қысым, температура өзгергенде митохондриялардың бір формасы екінші формасына айналады. Кейде бір клетканың өзінде де оның түрлі участогінде түрлі митохондрия түрліше болады. Мысалы ішек эпителийі клеткаларының жоғарғы және ядро мңындағы участоктерінде митохондриялардың формасы таяқ тәрізді болса, клетканың негізінде дән тәрізді болады. 

Мөлшері: Клеткалардың әр типіндегі митохондриялардың үлкендігі мен саны сол клетканың энергияны қажет етуіне тәуелді. Соның өзінде де клеткалардың көпшілігінде олардың жуандығы біршама тұрақты болады (0,5 мкм), ал ұзындығы айнымалы келеді; жіп тәрізділерінің ұзындығы 7-10 мкмк дейін жетеді.      Жасушада орналасуы: Көбінесе цитоплазмада бірқалыпты шашыраңқы орналасады. Әдетте АТФ көп жұмсалатын участоктерінде жиналады. Мысалы, скелет етінде митохондриялар миофибриллалардың маңына топтасады. Сперматозоидтарда митохондриялар оның талшығын қоршап орналсқан спиральдық қап құрайды, оның себебі сперматозоид құйрығының қозғалысына АТФ-тің қажетіне байланысты болуы керек. Қарапайымдылар мен кірпікшелі басқа клеткаларда да митохондриялар кірпікшелердің негізіндегі клеткалық мембрананың тікелей астында орналасады. Нерв клеткаларының аксондарында синапстардың жанында орналасады.көп мөлшерде белоктарды синтездеуші, секрет бөлуші клеткалар да митохондриялар эргастоплазма зонасымен тығыз байланысты. Кейбір жағдайда митохондриялар ядроның маңына немесе цитоплазманың шеткі участоктарына жиналады. Митоз процесі кезінде митохондриялар ұршықтың жиынына шоғырланады, ал клетка бөлінгеннен кейін жаңа пайда болған жас клеткаларға тең бөлінеді. Митохондриялардың цитоплазмада орналасуын оның энергия көзі ретінде атқаратын қызметімен байланыстырып қарастыру керек. Кейбір клеткаларда олар цитоплазманың түрлі участоктерінің қажетіне қарай АТФ-ті жеткізіп отырғандай болып цитоплазмада еркін орналасады. Клеткалардың екінші түрінде митохондриялардың клеткадағы орны тұрақты болады. Мысалы, кейбір бұлшықет талшықтарында митохондриялар миофибриллалардың J дискісін қоршай орналасады. Көздің торлы қабығының таяқша және жұмыр клеткаларында митохондриялардың бәрі ішкі мүшесінің бір бөлігіне жиналады. Пладтың мәліметі бойынша ашыққан жануарлардың ұйқы безінің клеткаларында митохондрия май тамшысын қоршай орналасады.

  Жасушалық бөлінуде - митохондриялар клеткалық цикл кезінде бір рет екіге бөлініп, нәтижесінде тартылу пайда болады. Бөлінудің тартылуы, ішкі митохондриялы мембраналардан бастап жазылады.

           Митохондриялды шаперондар. Митохондрия үшін арналған, қайтадан синтезделінген ақуыздар импортқа дайындалу кезінде басқа цитозолді ақуыздар класымен байланысады. Бұл ақуыздардың бірнеше түрлері бар, олар шаперондар деп аталады. Олар барлық клеткалық органеллаларда және цитоплазмада болады. Шаперондардың дұрыс оралуын (фолдинг) қамтамасыз етеді және басқа ақуыздардың соңғы конформациясын және клетка мен ағзаның денсаулығы үшін қажетті. Шаперондар барлық ағзаларда – бактериядан бастап сүтқоректілерде де табылды. Кейбір жағдайларда бұл ақуыздар басқаша аталады. Шаперондардың тұқымдасының біреуі жылылық шокты ақуыз (hsp) деп аталады. Оларды кездейсоқ тапты: белгілі ақуыздарды зерттеушілер жеміс шіркейі клеткасында, ашты температураны бар жоғы бірнеше градусқа көтерген кезде синтезделінеді. Жылылық шокты ақуыздар үлкен түрішілік тұрақтылығы бар, және барлық клеткаларда экспрессирленеді. Олардың транскрипциясы мен трансляциясы сыртқы ортаның төтенше жағдайы кезінде едәуір артады. Шаперондар жылылық стресс жағдайында ақуыздардың дұрыс оралуы үшін қажетті.Шаперондар қалай жұмыс істейді.  Шаперондар барлық органеллаларда және цитоплазмада табылды. Ақуыздар-шаперондар полипептидтердің белсенді бетімен негізінен байланысу жолымен әрекеттеседі, мысалы, гидрофильді бетімен. Шаперондар бұл белсенді беттерді қоршайды және агрегациядан сақтайды, полипептидті шынжырдың дұрыс қалануын жеңілдетеді.

Шаперондардың кейбір сипаттамасы

1. Көптеген ағзаларда болады: бактериядан адамға дейін;

2. Көбісі жылылық шокты ақуыз деп атайды (hsp);

3.  Қайтадан синтезделінген ақуыздарды денатурациялау жағдайы кезінде кейбіреулері себепші болады.

4. Олар жазылған және оралған ақуыздармен байланысады;

5. Көптеген шаперондар АТР-азды белсенділікпен АТР немесе АДР-тартатын, ақуыз-шаперонмен өзара көмектесе әрекет жасауға ие болады;

6. Әртүрлі клеткалар бөліктерінде: цитозоль, митохондрия, ЭПР қуысында табылады.Қызметі Митохондриялар жасушаның цитоплазмасында біркелкі, ал кей жағдайларда, әсіресе, патология кезінде, ядроныңайналасына немесе цитоплазманың шет жағына карай орналасады. Цитоплазмада жасуша қосындылары (гликоген, май) көп болған жағдайда олар митохондрияларды жасушаның шетіне ығыстырадм. Митохондриялар митоз процесінде ұршық жіпшесінің айналасыиа шоғырланып, жасуша бөлінгенде олар жас жасушаларға тең беріледі. Негізінде митохондриялар АТФ керек жерлерге миофибрилдерге тақау, ал сперматозоидтарда талшықты оран орналасады.Сонымен митохондриялардың саны жасушаның түріне және оның атқара п.ш қызметіне байланысты болады. Бауыр жасушасында болатын жалпы бслоктмң30 — 35%-і митохондриялардың құрамында кездесетіні, ал бүйрскте 20% і болатыны анықталды.       Клетка ішіндегі сұйық затты сіңіру және бөліп шығаруда митохондрияның маңызы үлкен. Оның негізгі қызметі ттыныс алу мен тотықтырып фосфорлаудан басқа митохондриялар катиондарды жинау қызметін де атқарады. Митохондрияларда иондар тасымалдануы, оның ішкі мембранасының молекулалық құрылысына байланысты. Тасымалдау системасына қатысатын ферменттер мембранада тәртіпсіз жатпай, белгілі тәртіппен мембрана ішінде көлденең орналсақан.. митохондрияда рибосомалар мен ДНК болады. Амин қышқылдарына белокты синтездей алады. Сөйтіп, митохондрияларда жеке тіршілік етуге қажетті нәрселердің бәрі де бар. Митохондрияларлардың ДНК, РНК, рибосомалары бакктериялардікіне ұқсас. Осыған орай, митохондрияны жартылай автономиялы органелла деп есептеуге болады. Әрбір жеке митохондрияда үлкендігіне байланысты, ДНК-ның бір немесе бірнеше молекуласы болады, яғни митохондрия неғұрлым үлкен болас, соғұрлым онда ДНК молекуласы да көп болады. Митохондриялық ДНК қос тізбекті сақина тәрізді молекула ұзындығы 5 мкм шамасында.      Митохондриялық ДНК көптеген қасиеті жағынан ядролық ДНК-дан өзге. Митохондриялық ДНК-ның молекласындағы гендік информацияның мөлшері осы органоидта бол митохондрияатын барлық ферменттер мен белоктардың синтезін қамтамасыз етуге жеткіліксіз. Жеке бөлігіп алынған митохондрия амин қышқылдарынан белокты синтездей алады.  Митохондриялық рибосомалар цитоплазмалық рибосомаларға қарағанда ұсақ, екінші сөзбен айтқанда, бактериялық рибосомаларға ұқсас. Митохондриялық және цитоплазмалық белок синтезінің екінші айырмасы ингибиторларға қатысында. Мысалы, хлорамфеникол митохондриялардағы белок синтезін бөгейді (бактериялық клеткадағы сияқты), ал белоктың цитоплазмадағы синтезделуін зақымдай алмайды. Әр түрлі ұлп митохондрияларалар митохондрияларында НАД және НАДФ болады. Олардың жалпы саны цитохром а концентрациясынан 10-40 есе артық. Митохондриялардағы НАД-тың абсолюттік саны біршама тұрақты, ал НАДФ мөлщері митохондриялар типіне байланысты өзгеріп отырады.       Тыныс тізбегіндегі электрондарды тасымалдаушылардың молекулалары электронды тасымалдап, тыныс процесінде бөлінген энергияны өзгертуге қатысып қоймайды, сонымен бірге митохондриялар структурасының негізгі элементтері болып есептеледі. Цитохромдар сияқты тыныстықттасымалдаушыларға қарағанда митохондрияларда убихинон (кофермент Q) анағұрлым көп болады. НАД Н2 дегидрогеназа мен сукцинатдегидрогеназа жоғарғы молекулалық белоктардың қатарына жатады. Бұлардың екеуі де митохондрияларда көп мөлшерде кездеседі.       Митохондриялық ДНК өзіне меншікті РНК-ның үш түрін де кодтайды: инфор митохондриямациялық, тасымалдаушы, рибосом митохондрияалық. Ішкі мембрананың кейбір ферменттері синтезіне қажет информацияны митохондриялық ДНК-дан көшіреді, атап айтқанда цитохромоксидаза, в-с цитохромдардың комплексі мен АТФ синтазазалық комплекс.       Митохондриялардағы трансляция процесі ядроның геномасыз арқылы қамтамасыз етеді.       Митохондриялық ДНК негіздері құрамы және басқа физико-химиялық қасиеттері жағынан ядролық ДНК-дан өзгеше болады. Митохондриядағы ген митохондриядік информация көлемі көп емес. Негіздердің 15-75 мың жұбынан тұрады. гендік информацияның осы көлемі митохондрияның барлық структурасын қайта құруға жеткіліксіз.      Митохондриялардың ДНК-сына барлық гендік қызметтер тән, атап айтқанда, мутация, рекомбинация, репарация, трансмиссия, т.б. Митохондриялардың негізгі қызметі – энергия алмасуын қамтамасыз ету, оның басқа да қызметтерді атқаратыны байқалды: 1) митохондриялар ерекше синтездерге қатысады. Мысалы, стероидтік гормондарды (бүйрекүсті бездерде) және жеке липидтерді синтездеуге. Митохондрияларда түрлі заттар жиналуы мүмкін (кейбір иондар). 2) түрлі жануарлардың овоциттеріннде митохондрияларда сары уыз түзіледі, бұл жағдайда олар өзінің негізгі қызметінен айырылады. 3) жұмысы аяқталған митохондрияларда экскреция продуктылары жиналуы мүкін. 4) кей жағдайларда (бауыр, бүйрек) клеткаға түскен зиянды заттар мен уларды негізгі цитоплазмадан бөліп алып зиянсыздандырады. Сонымен қажет болған жағдайда митохондриялар клетканың басқа органоидтарының қызметін атқара алады. Цитоплазманың басқа органеллалары сияқты митохондриялар көбейеді. Бұл жағдай клеткалар бөлінуі кезінде анық байқалады.  Митохондриялар аденозинтрифосфат (АТФ) синтезінің орны болып табылады. Митохондрия хлоропластармен біріге клетканы оған қажетті және пайдалана алатын барлық энергиямен (АТФ түрінде) қамтамасыз етеді. Хлоропластар жоқ клеткаларда бұл маңызды функцияны митохондриялардың өздері атқарады. Митохондриялар тұрақты органеллалар. Жасушаның метаболиздік орталық қызметін атқарады. Бұл процесс көптеген, әсіресе цитозолдан келіп түсетін ферменттердің қатысуын талап етеді. Ферменттердің импортты процессі өте күрделі және бірнеше этаптардан тұрады. Митохондриялар –ағзаның эволюциясының нәтижесі,қарапайым прокариот клеткаларына еніп және иесімен симбиоздық қатысуды ұйымдастырады

Митохондрияның биологиялық рөлі

Митохондрияда синтезделген АТФ молекуласы еркін жылжып цитоплазмаға, одан ядроға және әр түрлі органоидтарға өтіп, биохимиялық реакцияларға жұмсалады. Митохондриялық ДНҚ ішкі жарғақшаны құрайтын кейбір ақуызды синтездейді. Ол ақуыз,май, нуклеин қышқылдарынан басқа зат алмасуға белсенді қатысатын ферменттерден және А,С дәрумендерінен тұрады. Жаңа митохондриялар бұрынғы митохондриялардың бөлінуі арқылы пайда болады.